Cefaleas autonómicas trigeminales y Hemicrania paroxística

Las cefaleas trigeminales son un grupo de cefaleas primarias caracterizadas por dolor unilateral en distribución del trigémino junto a alteraciones autonómicas craneales ipsilaterales.

Incluyen:
• Cefalea en racimo
• Hemicrania paroxística
• Ataqueas de cefalea fugaces unilaterales neuralgiformes con inyeccción cojuntival y labrimeo (SUNCT)
• Ataqueas de cefalea fugaces unilaterales neuralgiformes con síntomas de disfunción autonómica craneal (SUNA)

Varían entre sí en duración, frecuencia y respuesta al tratamiento.
• La más larga en duración y menos frecuente en ataques: cefalea en racimos.
• Intermedia en duración y frecuencia de ataques: Hemicrania paroxística
• SUNCT la menor duración del ataque y mayor frecuencia de ataque.

IMPORTANCIA DE RECONOCER ESTOS SÍNDROMES

Excelente pero selectiva respuesta a tratamiento (P.ej: hemicrania paroxística, a diferencia de cefalea en racimo y SUNCT, responde muy bien a indometacina).

HEMICRANIA PAROXÍSTICA
• Descrita por vez primera en 1974
• Rara (1 a 3 % la frecuencia de la cefalea en racimo, que es de 1/500 personas en prevalencia)
• Dudoso predominio femenino
• Comienzo a cualquier edad, generalmente adultos.
• Clínica:
o Ataques breves, unilaterales, y Fuertes de dolor asociado a alteraciones craneales vegetativas, que ocurren varias veces al día.
o Generalmente rama oftálmica del trigémino pero puede ser extra-trigeminal.
o Dolor máximo a nivel orbitario, retroorbitario, temporal, y frontal
o A veces irradia el dolor a hombro y brazo ipsilateral.
o Dolor excruciante en intensidad: agudo, en puñalada, penetrante, en disparo, quemante.
o Duración de ataques: de 2 a 30 minutso, pero hasta 2 horas.
o Inicio y final bruscos. Malestar intercrisis en 1/3 casos.
o Lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea, congestion nasal, ptosis, flush facial.
o Raros: edema palpebral, hipersudoración frontal o facial, aura, miosis o midriasis.
o A veces fotofobia y nauseas. Raros vómitos y fonofobia.
o Agitación son frecuentes, así como agresividad verbal.
o Más ataques al día que cefalea en racimo : de 1 a 40.
o NO predominan ataques nocturnos . Desencadenantes: generalmente no existen, a veces se ha descrito tras esters, o tras relajación, ejercicio, alcohol.
o No relación menstrual ni anticonceptivos .

Diagnóstico

• Exploración neurológica normal
• Respuesta a Indometacina.
• Debe hacerese SIEMPRE RMN CRANEAL.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: 20 ATAQUES QUE CUMPLAN

Dolor de 2-30 minutos, grave, unilateral, orbitario o supraorbitario o temporal, con uno de los siguientes datos

• Inyección conjuntival unilateral y/o lagrimeo
• Congesión nasal y/o rinorrea
• Edema palpebral ipsilateral
• Hipersudoración frontal y facial ipsilateral
• Miosis y/o ptosis unilateral.

Los ataques ocurren a una frecuencia de > 5 diarios más de la mitad del tiempo, aunque a veces se espacian más.
Los criterios de la ICHD-2 exigen también que los ataques sean prevenidos 100% por la toma de Indometacina y se descarten otras causas.